Perfil clínico-epidemiológico e níveis de vitamina D em pacientes com Epidermólise bolhosa acompanhados no ambulatório de dermatologia da Universidade Estadual do Sudoeste da Bahia, Estado da Bahia, Brasil.

Abstract

epidermólise é uma doença rara sistêmica, que se caracteriza se caracteriza pela formação de bolhas cutâneas em resposta a nenhum ou mínimo traumatismo local. Em decorrência de tais lesões, esses pacientes devem evitar a exposição solar, fato preocupante visto que esta é a principal fonte de produção da vitamina D. Desta maneira, com o presente trabalho objetivou-se identificar o perfil clínico-epidemiológico e os níveis de vitamina D dos pacientes com Epidermólise Bolhosa Hereditária (EBH) acompanhados no serviço de Dermatologia da Universidade Estadual do Sudoeste da Bahia, Estado da Bahia, Brasil. Um grupo de vinte pacientes com essa doença foi selecionado para a realização do estudo. A coleta de dados foi feita por meio da aplicação de questionários e da realização de exames bioquímicos nos pacientes com EBH para a dosagem da concentração sérica de 25(OH)D3. O programa Microsoft Excel 2016 foi utilizado para a tabulação dos dados e geração dos gráficos e tabelas. Foi utilizado o software Sisvar versão 5.6 para a realização da análise de variância (ANOVA) e as médias foram comparadas pelo teste Scott-Knott a 5% de probabilidade. No grupo avaliado houve predominância da EBD (65%) seguida da EB simples (EBS) (35%), como também do gênero feminino, etnia branca, pacientes com idade máxima e mínima de 2 e 20 anos, respectivamente. Para a maioria dos pais dos pacientes não foi verificado parentesco, no entanto, houve relato de casos da doença na família em 65% dos casos. A maioria dos pacientes apresentou níveis de vitamina D abaixo dos valores recomendados, sendo que pacientes que faziam uso de vitamina D apresentaram diferença nos valores séricos da referida vitamina quando comparados aos que não a utilizavam, evidenciando a necessidade da mesma. Pacientes com EBH integram um grupo de risco para Hipovitaminose D. Nesse sentido, a suplementação oral contínua com vitamina D torna-se essencial para esses pacientes.

Epidermolysis is a rare systemic disease characterized by the formation of skin blisters in response to none or minimal local trauma. As a result of such injuries, these patients should avoid sun exposure, a fact of concern as this is the main source of vitamin D production. Thus, this study aimed to identify the clinical-epidemiological profile and vitamin D levels of patients with Hereditary Bullous Epidermolysis (EBH) accompanied at the Dermatology Service of the Southwest Bahia State University, Bahia State, Brazil. A group of twenty patients with this disease was selected for the study. The data collection was performed by applying questionnaires and performing biochemical tests on patients with EBH to measure the serum concentration of 25 (OH) D3. The software Microsoft Excel 2016 was used for data tabulation and generation of graphs and tables. The software Sisvar version 5.6 was used to perform the analysis of variance (ANOVA) and the means were compared by the Scott-Knott test at 5% probability. In the evaluated group there was a predominance of EBD (65%) followed by simple EB (EBS) (35%), as well as female, white ethnicity, patients with a maximum and minimum age of 2 and 20 years, respectively. For most of the patient parents, no kinship was verified, however, there were reports of cases of the disease in the family in 65% of cases. Most patients had vitamin D levels below the recommended values, and patients who used vitamin D showed a difference in serum values of vitamin D when compared to those who did not use it, evidencing its need. Patients with EBH are part of a risk group for Hypovitaminosis D. In this sense, continuous oral supplementation with vitamin D becomes essential for these patients.